中国输尿管癌诊疗指南（2025版）.docxVIP

中国输尿管癌诊疗指南（2025版）

输尿管癌作为尿路上皮癌的特殊类型，主要起源于输尿管黏膜上皮，其生物学行为与膀胱尿路上皮癌具有相似性，但因解剖位置隐蔽、早期症状不典型，临床诊治存在特殊性。本指南基于近年来国内外多中心临床研究数据、分子生物学进展及真实世界证据，结合中国人群疾病特征，从流行病学特征、诊断路径、分期体系、治疗策略及随访管理等核心环节进行系统阐述，旨在为临床实践提供规范化指导。

一、流行病学与危险因素

中国人群输尿管癌发病率呈逐年上升趋势，最新流行病学数据显示，其占尿路上皮癌的比例约为5%-10%，好发于50岁以上人群，男女比例约2:1。与西方人群相比，中国患者合并巴尔干肾病（地方性肾病）的比例较低，但职业暴露（如化工、染料行业）、长期吸烟（吸烟指数＞400年支）、慢性尿路感染（病程＞5年）及泌尿系结石（尤其是输尿管结石反复刺激）为主要危险因素。值得关注的是，服用含马兜铃酸成分的中草药（如关木通、广防己）与中国输尿管癌发病存在明确相关性，其通过诱导肾小管上皮细胞DNA损伤（特征性A→T突变）促进癌变，临床需重点询问相关用药史。

二、临床表现与预警信号

输尿管癌典型症状为间歇性无痛性肉眼血尿（发生率＞80%），部分患者因肿瘤阻塞输尿管导致肾积水，出现患侧腰部钝痛或胀痛（约30%-40%）。约10%患者以体检发现肾积水或肾功能异常为首发表现，易被忽视。晚期患者可出现体重下降（＞5%）、贫血（血红蛋白＜100g/L）及骨痛（提示骨转移）等全身症状。需注意，约5%-8%患者合并膀胱尿路上皮癌，因此初诊时需常规行膀胱镜检查排除同步膀胱肿瘤。

三、诊断路径与评估标准

（一）影像学检查

1.超声检查：作为初筛手段，可发现肾盂积水（敏感性＞90%）及输尿管扩张，但对＜1cm肿瘤检出率仅约50%，需结合其他检查。

2.计算机断层扫描尿路成像（CTU）：为首选影像学评估方法。推荐采用多期增强扫描（平扫+皮质期+实质期+排泄期），可清晰显示肿瘤位置（上段/中段/下段）、大小（长径≥2cm提示高侵袭性）、浸润深度（突破输尿管肌层表现为周围脂肪间隙模糊）及区域淋巴结（短径＞8mm）、远处转移（肝、肺、骨）情况。CTU对T2期以上肿瘤诊断准确性＞85%。

3.磁共振尿路成像（MRI）：适用于碘过敏或肾功能不全（eGFR＜30ml/min）患者，其软组织分辨率更高，对判断肿瘤侵犯周围组织（如腰大肌、生殖血管）的敏感性优于CTU，但对钙化灶显示能力较弱。

4.正电子发射断层扫描（PET-CT）：仅推荐用于临床怀疑远处转移（如不明原因体重下降、碱性磷酸酶升高）或评估治疗后复发的患者，标准摄取值（SUVmax）＞5提示高代谢活性。

（二）内镜与病理学诊断

1.输尿管镜检查：是确诊的金标准。需在影像学定位后进行，操作时注意避免肿瘤细胞种植（退镜时避免反复摩擦输尿管壁）。对于影像学可疑但镜下未见明显肿瘤的患者，推荐行输尿管刷检（细胞病理学）联合活检（组织病理学），两者联合阳性率＞90%。

2.病理学评估：需明确肿瘤分级（低级别/高级别）、浸润深度（pT1：固有层浸润；pT2：肌层浸润；pT3：周围脂肪浸润；pT4：邻近器官侵犯）及切缘状态（输尿管切缘、膀胱袖口切缘）。免疫组化检测推荐包括p53（过表达提示预后不良）、Ki-67（指数＞50%提示高增殖活性）及CK20（阳性提示尿路上皮来源）。

（三）分子检测

基于精准医疗理念，推荐对高级别、肌层浸润性（pT2及以上）或转移性输尿管癌患者进行分子检测，重点关注以下靶点：

-FGFR3/2突变（发生率约20%-30%）：提示对FGFR抑制剂（如厄达替尼）敏感；

-TP53/PTEN突变：与肿瘤侵袭性及化疗耐药相关；

-PD-L1表达（CPS评分≥10）：提示可能从免疫治疗中获益；

-TMB（肿瘤突变负荷）：高TMB（＞10Mut/Mb）患者免疫治疗响应率更高。

四、分期系统

采用2023年AJCC第9版尿路上皮癌分期标准，结合输尿管解剖特点调整如下：

-T分期：T0（无原发肿瘤）、Ta（非浸润性乳头状癌）、Tis（原位癌）、T1（固有层浸润）、T2（肌层浸润）、T3（穿透肌层至周围脂肪）、T4（侵犯邻近器官，如肾脏、膀胱、腰大肌）；

-N分期：N0（无淋巴结转移）、N1（单个区域淋巴结转移，短径≤2cm）、N2（单个淋巴结＞2cm或多个淋巴结转移）；

-M分期：M0（无远处转移）、M1（远处转移，包括非区域淋巴结、器官转移）。

五、治疗策略

（一）局限性输尿管癌（T0-T3N0M0）

1.手术治疗：

-根治性肾输尿管全长切除术+膀胱袖状切除：为标准术式，适用于所有肌层浸润性（pT2及以上）、高级别非肌层浸