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中国室间隔缺损诊疗指南（2025版）

室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）是最常见的先天性心脏病（先心病）类型之一，占我国先心病发病总数的20%-30%，活产新生儿发病率约为1.5-3.5‰。其病理解剖本质为室间隔发育异常导致的左右心室间异常交通，可单独存在或合并其他心脏畸形。随着影像学技术进步、介入治疗器械创新及外科手术技术优化，我国VSD诊疗已形成规范化、个体化的全程管理体系。本指南基于国内多中心临床研究数据及国际最新循证医学证据，结合我国患者特点，系统阐述VSD的分型、诊断、治疗及随访策略。

一、病理解剖分型与自然转归

VSD的解剖分型对治疗决策至关重要，目前采用基于胚胎发育和解剖位置的五型分类法：

1.膜周部VSD：最常见（占70%-80%），缺损位于膜部室间隔，可向肌部、房室瓣或主动脉瓣延伸，分为单纯膜周型、膜周肌部型、膜周房室瓣下型及膜周主动脉瓣下型。

2.肌部VSD：占10%-20%，完全位于肌部室间隔，可单发（孤立肌部型）或多发（“瑞士奶酪”型），多位于心尖部或小梁部。

3.双动脉下型VSD：约占5%-10%，缺损位于主动脉瓣和肺动脉瓣下方，与圆锥间隔发育不全相关，常合并主动脉瓣脱垂或关闭不全。

4.房室通道型VSD：罕见（5%），位于房室瓣隔瓣下方，常合并完全性或部分性房室间隔缺损。

5.其他类