17例经脑活检确诊的原发性中枢神经系统血管炎患者的各临床亚型特点分析.pdfVIP

中国医学科学院学报

ＡＣＴＡＡＣＡＤＥＭＩＡＥＭＥＤＩＣＩＮＡＥＳＩＮＩＣＡＥ

论著

１７例经脑活检确诊的原发性中枢神经系统血管炎患者的

各临床亚型特点分析

１ꎬ２１１１１１

张莉ꎬ孙慧ꎬ张世敏ꎬ高赛ꎬ武雷ꎬ黄德晖

１中国人民解放军总医院第一医学中心神经内科医学部ꎬ北京１００８５３

２南阳市第一人民医院神经内科ꎬ河南南阳４７３０００

通信作者:武雷电话:０１０电子邮件:ｗｌｙｉｎｇｓｈ＠１６３ｃｏｍ

摘要:目的分析１７例原发性中枢神经系统血管炎(ＰＡＣＮＳ)各临床亚型特点ꎬ以促进对ＰＡＣＮＳ的早期诊断、治

疗ꎬ减少复发率及死亡率ꎬ改善预后ꎮ方法收集２００９年１月至２０２３年６月收治的脑活检确诊的ＰＡＣＮＳ患者ꎬ分析其临

床表现ꎬ实验室、影像学、电生理、病理等检查结果ꎬ以及治疗和预后情况ꎮ结果１７例脑活检病理检查确诊的ＰＡＣＮＳ

患者中ꎬ儿童１例、成人１６例ꎮ瘤样ＰＡＣＮＳ１０例ꎬ脊髓受累ＰＡＣＮＳ２例ꎬ血管造影阳性ＰＡＣＮＳ３例ꎬ快速进展性ＰＡＣＮＳ

２例ꎬ出血性ＰＡＣＮＳ１例ꎬ淀粉样蛋白β相关性ＰＡＣＮＳ１例ꎮ１１例合并继发性癫痫(６４７％)ꎬ所有患者头部ＭＲＩ异常ꎬ

９４１％ＭＲＩ增强有病灶周边或软脑膜不均匀强化ꎬ３例ＭＲＩ血管成像显示大血管病变ꎬ２例脊髓受累ꎮ病理分型:淋巴细

胞性血管炎７例(４３７％)ꎬ坏死性血管炎５例(３１２％)ꎮ１７例中１１例应用糖皮质激素＋环磷酰胺治疗ꎬ６例维持治疗３

个月后复查头部ＭＲＩ有病灶部分消失并临床症状明显改善ꎻ２例快速进展ꎻ１例死亡ꎻ３例１年内复发ꎻ３例对激素治疗不

敏感ꎬ遗留残疾ꎻ２例复发后使用利妥昔单抗治疗ꎬ随访６个月~１年ꎬ临床稳定ꎮ结论瘤样ＰＡＣＮＳ更易出现癫痫ꎬ男

性多见ꎬ最常见病理类型为坏死性血管炎ꎬ通常对激素治疗效果好ꎬ预后相对较好ꎬ因此ꎬ对于年轻的合并癫痫颅内肿瘤

样病灶的患者ꎬ应注意排查ＰＡＣＮＳ的可能ꎮ脊髓受累ＰＡＣＮＳ病变多位于胸髓和颈髓ꎬ多提示预后不佳ꎬ肌电图多显示为

前角或根受累的失神经电位ꎬ对于鉴别诊断有一定价值ꎬ建议怀疑脊髓受累患者ꎬ完善肌电图检查ꎮ快速进展性ＰＡＣＮＳ

多合并幕下病变ꎬ如脑桥、延髓等ꎬ死亡率高ꎮ出血性ＰＡＣＮＳ少见ꎬ年轻患者且颅内出现多发出血病灶并强化者应注意

鉴别ꎮ对于复发进展的患者ꎬ利妥昔单抗是值得推荐的治疗选择ꎮ

关键词:原发性中枢神经系统血管炎ꎻ临床亚型ꎻ肌电图ꎻＭＲＩꎻ利妥昔单抗

中图分类号:Ｒ７４１文献标识码:Ａ文章编号:１０００￣５０３Ｘ(２０２４)０４￣０５４６￣０８

ＤＯＩ:１０３８８１/ｊｉｓｓｎ１０００￣５０３Ｘ１５８８５

ＣｌｉｎｉｃａｌＦｅａｔｕｒｅｓｏｆ１７ＰａｔｉｅｎｔｓＷｉｔｈＰｒｉｍａｒｙＡｎｇｉｉｔｉｓｏｆｔｈｅ

ＣｅｎｔｒａｌＮｅｒｖｏｕｓＳｙｓｔｅｍＣｏｎｆｉｒｍｅｄｂｙＢｒａｉｎＢｉｏｐｓｙ

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