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中国淋巴母细胞淋巴瘤诊疗指南（2025版）

淋巴母细胞淋巴瘤（LymphoblasticLymphoma,LBL）是一组高度侵袭性的前体淋巴细胞恶性增殖性疾病，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的2%-4%，好发于儿童及青少年（约占儿童NHL的40%），成人患者仅占NHL的1%左右，男性发病率略高于女性。LBL以原始淋巴母细胞在淋巴结或结外组织（如纵隔、皮肤、骨、骨髓、中枢神经系统等）克隆性增殖为特征，约80%-90%为T细胞来源（T-LBL），B细胞来源（B-LBL）占10%-20%，后者在成人中更常见且侵袭性更强。由于疾病进展迅速、易早期播散（尤其是骨髓和中枢神经系统浸润），规范诊疗对改善预后至关重要。

一、病理诊断与分型

LBL的确诊依赖组织病理学、免疫表型及分子遗传学综合分析。

（一）形态学特征

组织学表现为淋巴结结构破坏，肿瘤细胞呈弥漫性浸润，细胞体积小至中等，核圆形或不规则（T-LBL常见核扭曲），染色质细腻呈粉尘状，核仁不明显或仅见小核仁，核分裂象活跃（20个/10HPF），“星空现象”（组织细胞吞噬凋亡细胞形成的散在空泡）较Burkitt淋巴瘤少见。骨髓受累时，原始细胞≥25%可诊断为淋巴母细胞白血病（LBL/ALL），两者本质为同一疾病的不同阶段，治疗策略高度重叠。

（二）免疫表型

1.T-LBL：特征性表达前体T细胞标记，如胞质CD3（c