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中国胆道系统肿瘤诊疗指南（2025版）

胆道系统肿瘤是起源于胆囊、肝内胆管、肝外胆管及壶腹部的恶性肿瘤，包括胆囊癌（GallbladderCancer,GBC）、肝内胆管癌（IntrahepaticCholangiocarcinoma,iCCA）、肝外胆管癌（ExtrahepaticCholangiocarcinoma,eCCA）和壶腹周围癌（PeriampullaryCarcinoma,PAC）。近年来，我国胆道系统肿瘤发病率呈上升趋势，据国家癌症中心2023年统计数据，胆道系统肿瘤年新发病例约10.2万，死亡率居消化系统肿瘤第5位。由于起病隐匿、早期诊断率低、根治性手术难度大，患者总体预后较差，5年生存率不足15%。本指南基于国内外最新循证医学证据，结合我国临床实践特点，聚焦规范化诊疗关键环节，旨在提升胆道系统肿瘤整体疗效。

一、流行病学特征与高危因素

我国胆道系统肿瘤流行病学呈现以下特点：胆囊癌占比最高（约50%），好发于50岁以上女性（男女比约1:2）；肝内胆管癌发病率近年增长显著（年均增幅约3.5%），与乙肝病毒感染、肝内胆管结石及非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）关联密切；肝外胆管癌多见于60岁以上男性，原发性硬化性胆管炎（PSC）患者发病风险较普通人群高10-20倍；壶腹周围癌发病率相对稳定，与胆胰合流异常、家族性腺瘤性息肉病（FAP）相关。

高危因素可分为三类：①胆道慢性刺激：胆囊结石（尤其直径＞3cm）患者胆囊癌风险增加8-10倍，肝内/外胆管结石患者胆管癌风险升高3-5倍；②胆道系统异常：胆管囊肿（I型、IV型）癌变率约2.5%-7%，PSC患者10年内胆管癌发生率约10%-15%；③代谢与感染因素：糖尿病（HR=1.4）、乙肝/丙肝病毒感染（iCCA风险增加2倍）、肝吸虫感染（华支睾吸虫感染地区iCCA发病率高3-5倍）。临床需针对高危人群建立筛查体系，如PSC患者每6-12个月检测CA19-9并结合MRCP监测。

二、规范化诊断体系

（一）临床评估与影像学检查

1.初始筛查：对腹痛、黄疸、体重下降等症状患者，首选腹部超声（US）检查，可检出＞1cm的胆囊占位或胆管扩张。US提示胆囊壁增厚（＞4mm）、胆囊腔内隆起性病变（＞10mm）或血供丰富时，需警惕恶性可能。

2.精准定位与定性：增强CT（多期扫描）和MRI（结合MRCP）为核心检查。iCCA典型表现为动脉期边缘强化、门脉期持续强化的“快进慢出”模式；eCCA可见胆管壁增厚（＞5mm）或腔内肿块，伴近端胆管扩张；胆囊癌常表现为胆囊壁不规则增厚或腔内肿块，侵犯肝脏时可见边界不清的浸润灶。PET-CT对评估远处转移（如腹膜、淋巴结）及疗效监测有重要价值，SUVmax＞5.0提示恶性可能大。

3.胆道成像与活检：经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）适用于梗阻性黄疸患者，可获取胆汁细胞学标本（刷检阳性率约40%-60%）或行腔内超声（EUS）引导下细针穿刺（FNA），EUS-FNA对胆道占位的诊断准确率＞90%。经皮肝穿刺胆道造影（PTC）主要用于无法行ERCP的肝内胆管梗阻患者。

（二）血清学与分子标志物

1.传统肿瘤标志物：CA19-9为胆道系统肿瘤最常用标志物，诊断敏感度约70%，特异性约85%；CA19-9＞1000U/mL提示肿瘤晚期或预后不良。CEA升高（＞5ng/mL）多见于胆囊癌及合并肝转移者，CA125升高与腹膜转移相关。

2.分子标志物检测：所有胆道系统肿瘤患者均应进行分子检测，重点关注：①FGFR2融合/重排（iCCA中发生率约10%-15%）；②IDH1/2突变（iCCA中约15%-20%）；③NRAS/HRAS/KRAS突变（胆囊癌中约20%-30%）；④BRAFV600E突变（胆囊癌中约5%）；⑤MSI-H/dMMR（约3%-5%）；⑥PD-L1表达（CPS评分）。检测结果用于指导靶向治疗及免疫治疗选择。

（三）病理学诊断

1.组织学类型：90%以上为腺癌，包括胆管型腺癌（最常见）、肠型腺癌（壶腹周围癌多见）、黏液腺癌（预后较差）及腺鳞癌（侵袭性强）。

2.病理分期：采用AJCC第9版（2023年）分期系统：

-iCCA：T分期基于肿瘤大小、数目及血管侵犯（T3定义为侵犯门静脉或肝静脉主要分支）；

-eCCA：T分期基于侵犯深度（T3为侵犯肝、胰腺或十二指肠）；

-GBC：T3为侵犯浆膜外或邻近肝脏（≤2cm），T4为侵犯肝脏＞2cm或邻近器官（胃、结肠等）；

-PAC：T分期强调十二指肠壁侵犯深度及胰腺浸润范围。

3.切缘评估：R0定义为显微镜下无肿瘤残留（切缘＞1mm），R1为镜下残留，R2为肉眼残留。R