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中国胆管癌诊疗指南（2025版）

胆管癌是起源于胆管上皮细胞的恶性肿瘤，根据解剖部位分为肝内胆管癌（intrahepaticcholangiocarcinoma，iCCA）、肝门部胆管癌（perihilarcholangiocarcinoma，pCCA）和远端胆管癌（distalcholangiocarcinoma，dCCA）。近年来，随着分子生物学研究的深入、影像学技术的进步及多学科诊疗模式的推广，胆管癌的诊疗理念已从单一手术模式转向“精准诊断-分层治疗-全程管理”的综合策略。本指南基于最新循证医学证据，结合中国临床实践特点，对胆管癌的诊断、治疗及随访提出规范化建议。

一、流行病学与高危因素

我国胆管癌发病率呈逐年上升趋势，年发病率约为1.5-2.0/10万，占消化道恶性肿瘤的3%-5%。发病高峰年龄为50-70岁，男女比例约1.2:1。高危因素包括：①胆道系统慢性炎症（如原发性硬化性胆管炎、肝内胆管结石、华支睾吸虫感染）；②肝脏疾病（如肝硬化、非酒精性脂肪性肝炎相关肝纤维化）；③代谢综合征（糖尿病、肥胖）；④遗传易感性（家族性腺瘤性息肉病、BRCA1/2突变等）；⑤环境暴露（某些化学物质、吸烟）。临床需针对高危人群建立筛查机制，推荐每6-12个月检测血清CA19-9及腹部超声，必要时行MRCP或增强CT检查。

二、诊断与评估

（一）临床表现

早期胆管癌多无特异性症状，随着疾病进展可出现：①黄疸（pCCA和dCCA最常见，表现为进行性无痛性加重，伴皮肤瘙痒、陶土样便）；②腹痛（iCCA多为右上腹钝痛，可放射至肩背部）；③全身症状（体重下降、乏力、发热，合并胆道感染时出现寒战高热）；④腹部体征（肝大、胆囊增大（Courvoisier征阳性常见于dCCA））。需注意，部分iCCA患者以肝占位为首发表现，无胆道梗阻症状。

（二）影像学检查

1.超声检查：作为初筛手段，可发现胆管扩张、占位性病变及肝门淋巴结肿大。超声造影（CEUS）可提高小病灶（≤2cm）的检出率，敏感性达85%-90%。

2.多期增强CT：用于评估肿瘤大小、位置、侵犯范围（血管侵犯、肝实质转移）及远处转移（淋巴结、腹膜、肺）。动脉期肿瘤边缘强化、门脉期及延迟期持续强化是典型表现，对iCCA的诊断符合率约75%。

3.MRI/MRCP：为胆管癌定位、定性诊断的金标准。MRCP可清晰显示胆管树结构，对pCCA的Bismuth-Corlette分型（Ⅰ型：肿瘤位于肝总管，未侵犯左右肝管汇合部；Ⅱ型：侵犯汇合部，未累及左右肝管；Ⅲa/Ⅲb型：侵犯右/左肝管；Ⅳ型：侵犯双侧肝管）准确率90%。扩散加权成像（DWI）联合动态增强（DCE-MRI）可提高对微小转移灶的识别。

4.超声内镜（EUS）：对dCCA的诊断优势显著，可清晰显示十二指肠壁、胰腺及局部淋巴结，结合细针穿刺活检（EUS-FNA）的组织学诊断阳性率80%。

5.PET-CT：不推荐作为常规检查，适用于评估远处转移或疗效监测（如SUV值变化反映肿瘤活性），但需注意胆道梗阻时胆汁淤积可能导致假阳性。

（三）病理学诊断

1.标本获取：①手术切除标本（金标准）；②穿刺活检（超声/CT引导下肝内病灶穿刺，或EUS-FNA获取胆管周围病灶）；③细胞学检查（ERCP下胆汁脱落细胞或刷检，阳性率约50%，联合荧光原位杂交（FISH）检测染色体异常可提高至70%）。

2.病理分型：90%以上为腺癌，包括胆管型腺癌（最常见）、肠型腺癌、透明细胞癌等；神经内分泌癌、鳞癌等少见。需注意鉴别肝内胆管癌与肝细胞癌（CK7、CK19阳性，HepPar-1阴性支持胆管癌；AFP升高提示肝细胞癌可能）。

3.分子检测：所有胆管癌患者均应进行分子检测，推荐检测Panel包括：IDH1/2突变（iCCA中发生率约20%-30%）、FGFR2融合（iCCA中约10%-15%）、BRAFV600E突变（约5%）、NTRK融合（1%）、HER2扩增（dCCA中约5%）、TP53突变（约50%）、KRAS突变（约30%）、dMMR/MSI-H（约3%-5%）、PD-L1表达（CPS评分）。检测结果用于指导靶向治疗及免疫治疗选择。

（四）分期

采用AJCC第9版分期系统（2023年更新），结合T（原发肿瘤）、N（区域淋巴结）、M（远处转移）进行分层：

-iCCA：T分期基于肿瘤大小、数目及血管侵犯（T1：≤5cm，无血管侵犯；T2：5cm或多灶/血管侵犯；T3：穿透脏层腹膜；T4：侵犯邻近器官）；N分期为区域淋巴结（肝门、肝十二指肠韧带淋巴结）；M0/M1为无/有远处转移。

-pCCA：T分期基于胆管侵犯范围（T1：局限于胆管；T2：侵犯周围肝实质/胆囊/门静脉分支；T3：侵犯门静脉主干