血栓性血小板减少性紫癜肾损害诊疗指南(2025年版).docxVIP

血栓性血小板减少性紫癜肾损害诊疗指南(2025年版)

一、疾病概述与病理机制

血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP）是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少为核心特征的血栓性微血管病（thromboticmicroangiopathy，TMA），肾损害为其常见且重要的靶器官受累表现。2025年更新的国际共识强调，TTP肾损害的发生与ADAMTS13（血管性血友病因子裂解酶）活性显著降低（通常＜10%）直接相关。ADAMTS13缺乏导致超大分子血管性血友病因子（UL-vWF）多聚体在循环中蓄积，激活血小板形成广泛性微血管血栓，肾小动脉及肾小球毛细血管床为主要受累部位，引发肾小球缺血、内皮细胞损伤、血小板血栓栓塞及局部炎症反应，最终表现为肾功能异常。

TTP肾损害的病理特征包括：光镜下可见肾小球毛细血管内血小板血栓、内皮细胞肿胀（“双轨征”）、系膜溶解；电镜下肾小球内皮细胞下间隙增宽，可见电子致密物沉积；免疫荧光多无明显免疫复合物沉积（与免疫介导性肾炎鉴别要点）。肾损害程度与TTP病情活动度密切相关，约80%急性TTP患者病程中出现不同程度肾损伤，其中15%-20%进展为急性肾损伤（acutekidneyinjury，AKI），部分患者可遗留慢性肾脏病（chronickidneydisease，CKD