原发性骨髓纤维化诊疗指南.ppt

预后评估系统应用08DIPSS评分系统详解动态评估优势DIPSS系统在IPSS基础上增加血小板计数（100×10?/L）和输血依赖性指标，能更准确反映治疗后的疾病进展状态，适用于已干预患者的预后分层。临床指标权重除原始IPSS参数外，特别关注进行性血细胞减少（如血红蛋白8g/dL）和脾脏快速增大（15cm）等恶化征象，这些指标提示疾病加速期。分层标准细化将患者分为低危（中位生存期10年）、中危-1（6.5年）、中危-2（3.5年）和高危（1.5年），其中高危组白血病转化风险达20-25%，需强化监测。ASXL1/SRSF2突变被纳入DIPSS-plus系统，携带者中位生存期缩