中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南PPT课件.pptxVIP

中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南儿童血管炎的精准诊疗指南

目录第一章第二章第三章IgA血管炎概述与诊断标准临床表现与疾病分型关键辅助检查与适应证

目录第四章第五章第六章糖皮质激素治疗规范难治/重症病例升级治疗随访管理与预后

IgA血管炎概述与诊断标准1.

定义与核心临床表现（非血小板减少性可触性皮肤紫癜等）以IgA抗体异常沉积于小血管壁为特征的白细胞碎裂性血管炎，典型病理表现为真皮浅层小血管炎伴IgA为主的免疫复合物沉积。核心病理特征双下肢对称分布的可触性紫红色皮疹（按压不褪色），初期可呈红斑或风团样，进展为瘀点/瘀斑，关键鉴别点为血小板计数及凝血功能正常。标志性皮肤表现除皮肤外，常累及关节（50%-84%表现为膝/踝关节肿痛）、胃肠道（50%-75%出现腹痛/消化道出血）及肾脏（血尿/蛋白尿），约15%-35%患儿腹痛先于皮疹出现。多系统受累模式

第二季度第一季度第四季度第三季度必要条件附加条件1附加条件2附加条件3双下肢为主的可触性紫癜或瘀点，成簇分布且不伴血小板减少，此为诊断的基石性依据。急性弥漫性腹痛，可合并肠套叠（回-回型多见）或消化道出血（便隐血阳性），需影像学（超声/X线）证实肠壁水肿或并发症。组织学证据，皮肤/肾脏活检显示IgA沉积为主的白细胞碎裂性血管炎或系膜增生性肾小球肾炎。肾脏受累客观指标，包括24小时尿蛋白0.3g、尿红细胞5/HP或红细胞管型，强调实验室