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肾上腺皮质癌的现代诊疗策略总结2026

核心要点：

2?肾上腺皮质癌（ACC）是一种罕见的侵袭性恶性肿瘤，所有病例均应由专科肿瘤内科医生及经专科培训的肿瘤外科医生或内分泌外科医生参与诊疗。

2?手术是?1/2期?ACC?的主要治疗方式，目前临床试验结果已不支持常规使用米托坦（mitotane）进行辅助治疗。

2?不可切除的ACC?主要依赖以米托坦（mitotane）为基础的治疗方案，各类局部治疗手段虽有应用，但尚无推荐的标准化方案。

2?ACC?复发率较高，因此需常规开展监测，通过频繁的影像学评估监测病情并及时调整治疗方案。

2?所有?ACC?患者均应在合适的情况下评估是否纳入临床试验。

引言

肾上腺皮质癌（ACC）是一种罕见且具有高度侵袭性的皮质源性肿瘤。ACC?的年发病率约为每百万人口?0.5~2?例。尽管发病率低，但其所致死亡占所有癌症相关死亡的?0.02%~0.2%。该疾病的发病年龄呈双峰分布，高发人群为?5?岁以下儿童及?40~50?岁的成年人，确诊中位年龄为?46~55?岁。流行病学数据显示，女性发病率更高，男女患病比例约为?1:1.5~2.5。

成人?ACC?确诊时多为晚期，常伴高级别肿瘤及转移性病变，约?20%~40%?的患者初诊时即存在转移，最常见的转移部位为肺、肝和骨。ACC?的预后较差，患者中位生存期为?18?个月，5?年生存率因肿瘤分期不同为?16%~47%