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结缔组织病心肌炎和心肌纤维化的发病机制与临床研究进展2026

结缔组织病（connectivetissuedisease，CTD）是一类累及多系统的自身免疫性疾病，其中心脏受累因表现隐匿、预后不良而日益受到临床关注。心脏作为靶器官，其损伤形式多样，涵盖心肌、心包、瓣膜、冠状动脉及传导系统。其复杂的病理过程并非由单一因素导致，而是源于系统性炎症与特异性自身抗体之间复杂的协同作用。深入理解这一核心机制，并优化早期识别策略，对于改善患者的长期预后至关重要。

1系统性炎症

在以弥漫性心肌炎和心肌纤维化为主要表现的心肌损害中，系统性炎症在发病机制中起到主导作用，引起的临床表现往往是心力衰竭。首先T淋巴细胞、巨噬细胞等免疫细胞浸润心肌，通过分泌白细胞介素（interleukin，IL）-1、IL-6和α干扰素等促炎性细胞因子造成心肌炎症，持续的炎症反应通过转化生长因子β、γ干扰素等因子，激活心脏成纤维细胞，促进心肌细胞外基质合成增多和胶原沉积，最终导致间质纤维化引起心肌重构和舒缩功能障碍，临床表现往往为心力衰竭［1］。此机制以炎症细胞和细胞因子为主要驱动力，自身抗体的直接参与较少，这一点在动物模型上得到了验证，分析实验性自身免疫性心肌炎（experimentalautoimmunemyocarditis，EAM）小鼠模型的心肌浸润炎症细胞发现，巨噬细胞构成了从心肌炎到心肌纤维化阶段