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IgG4相关性疾病心脏受累的表现与治疗2026

IgG4相关性疾病(immunoglobulinG4-relateddisease，IgG4-RD)是一类免疫介导的可累及全身多器官并导致器官功能障碍的慢性进行性炎症伴纤维化疾病[1]。2009年，一项针对日本人群的调查显示，IgG4-RD的发病率为0.28~1.08/10万人年，估计患病率为0.062‰[2]。我国目前尚无该病相关的流行病学研究。作为一种近年来新命名的疾病，IgG4-RD的发病机制尚不明确[3]。寡克隆扩增的B细胞和细胞毒性T细胞被认为在IgG4-RD组织损伤中起关键作用，它们通过释放促凋亡分子和细胞因子来诱导成纤维细胞活化和细胞外基质的沉积[4]。IgG4-RD患者常为一个或多个器官的弥漫性/局限性肿大或肿块/结节样表现，多数患者伴血清IgG4水平明显升高。受累组织病理常表现为典型的密集淋巴细胞、浆细胞浸润伴纤维化。目前，IgG4-RD的临床诊断主要参考2020年提出的综合诊断标准，以及美国风湿病学会(AmericanCollegeofRheumatology，ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EuropeanAllianceofAssociationsforRheumatology，EULAR)在2019年制定的ACR/EULARIgG4-RD分类标准，后者更适用于临床试验[5,6]。IgG4-R