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皮肌炎、多发性肌炎相关间质性肺病诊疗指南(2025年版)

皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM）是特发性炎症性肌病（IIM）的主要亚型，其相关间质性肺病（ILD）是导致患者死亡的首要原因，约30%-60%的DM/PM患者合并ILD，部分病例以ILD为首发表现，易被漏诊或误诊。近年来，随着对DM/PM-ILD发病机制的深入研究及新型生物标志物的发现，诊疗策略已从经验性治疗向精准化、分层化转变。以下从流行病学特征、病理机制、临床表现、诊断评估及治疗管理等核心环节展开阐述。

一、流行病学与高危因素

DM/PM-ILD的流行病学存在显著异质性，与种族、自身抗体亚型密切相关。亚洲人群中DM-ILD发生率（40%-60%）高于PM-ILD（20%-30%），且更易进展为急进型ILD（RP-ILD），后者6个月死亡率可达30%-50%。抗黑色素瘤分化相关基因5抗体（抗MDA5）阳性是DM-ILD的关键危险因素，该抗体阳性患者ILD发生率80%，其中约50%表现为RP-ILD；抗合成酶抗体（如抗Jo-1）阳性者ILD发生率约40%-50%，多呈慢性进展；抗转录中介因子1γ（抗TIF1γ）抗体阳性者ILD发生率较低（约20%），但合并恶性肿瘤时ILD风险升高。此外，吸烟、病毒感染（如EB病毒、细小病毒B19）及环境暴露（如有机溶剂）可能通过激活固有免疫应答促进ILD进展。

二、病理机制与分型

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