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皮肌炎相关性心血管疾病诊疗指南(2025年版)

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种以皮肤和骨骼肌受累为特征的自身免疫性炎症性肌病，其系统性损害可累及心血管、肺、消化道等多器官系统。近年来，随着对DM认识的深入及诊疗技术的进步，心血管并发症已成为DM患者致残、致死的重要原因之一。流行病学数据显示，DM患者心血管事件发生率较普通人群高2-4倍，5年心血管死亡率可达15%-20%。本指南基于近年国际多中心临床研究、真实世界数据及循证医学证据，聚焦DM相关性心血管疾病（dermatomyositis-relatedcardiovasculardisease，DM-CVD）的核心诊疗要点，旨在规范临床实践，改善患者预后。

一、病理生理机制与高危因素

DM-CVD的发生是多机制协同作用的结果，核心环节为自身免疫介导的心肌损伤、微血管病变及慢性炎症诱导的心脏重构。

（一）免疫介导的心肌损伤

DM患者体内存在多种致病性自身抗体，其中抗Ro52抗体与心血管受累显著相关，该抗体可通过补体依赖细胞毒性作用直接攻击心肌细胞表面的Ro52抗原；抗合成酶抗体（如抗Jo-1抗体）则通过激活T细胞介导的免疫反应，诱导心肌组织局部炎症浸润。此外，循环中高浓度的炎症因子（如IL-6、TNF-α、IL-17）可破坏心肌细胞线粒体功能，抑制心肌收缩蛋白表达，并促进心肌细胞凋亡。

（二）微