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皮肌炎与多发性肌炎诊疗指南

皮肌炎（Dermatomyositis,DM）与多发性肌炎（Polymyositis,PM）同属特发性炎症性肌病（IdiopathicInflammatoryMyopathies,IIM），是一组以横纹肌慢性非化脓性炎症为核心，可伴皮肤、肺、关节等多系统受累的自身免疫性疾病。两者临床表现既有重叠又有差异，DM以特征性皮肤损害结合肌炎为标志，PM则以单纯肌炎为主要表现（无典型皮肤病变）。规范诊疗需围绕“早期识别、精准诊断、分层治疗、长期管理”展开，以下从核心要点详述。

一、临床表现与系统受累特征

（一）肌肉受累

两者均以对称性近端肌无力为核心表现，典型累及肩带肌、骨盆带肌及颈屈肌。患者常主诉“抬臂困难（如梳头、取高处物品）”“上楼或从座椅站起费力”“抬头无力（平卧时头无法抬离枕头）”。肌无力进展多呈亚急性（数周至数月），少数可急性加重（如合并快速进展性间质性肺病时）。约30%患者伴肌痛或肌压痛，晚期可出现肌萎缩（尤其未规范治疗者）。

（二）皮肤损害（仅DM）

1.特征性皮疹：

向阳疹（HeliotropeRash）：上眼睑或眶周紫红色水肿性红斑，可扩展至面部、颈部V区，光照后加重，约60%-80%DM患者出现，是DM的标志性皮肤表现。

Gottron征（GottronsSign）：掌指关节、近端指间关节伸面的紫红色丘