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2025法国共识声明：儿童和成人颅咽管瘤的诊断和管理解读

颅咽管瘤是起源于垂体柄-垂体区域的罕见中枢神经系统上皮性肿瘤，全球年发病率约为0.5~2/100万人，存在儿童和成人两个发病高峰，由于肿瘤毗邻下丘脑、视神经、颈内动脉等重要结构，治疗后易发生内分泌功能障碍、下丘脑肥胖、视力损害、认知损伤等严重并发症，患者长期生存质量普遍较差。既往国内外指南多针对儿童或成人人群单独制定，临床对跨年龄段的规范化诊疗仍存在较多争议，2025年法国神经肿瘤学学会（SFNO）联合内分泌学、儿科学、放射肿瘤学、影像医学等多学科团队发布新版《儿童和成人颅咽管瘤诊断和管理共识》，首次整合全年龄段诊疗路径，明确了多个争议问题的临床推荐，对全球颅咽管瘤的规范化诊疗具有重要参考价值。

一、诊断共识更新要点

新版共识对颅咽管瘤的诊断分层体系进行了优化，突出多维度评估对治疗决策的指导价值，核心更新如下：

1.影像学诊断规范更新

共识明确推荐所有疑似颅咽管瘤的患者，均需完善头颅磁共振成像（MRI）平扫+动态增强扫描，为清晰显示钙化病灶补充CT检查，区别于既往指南，新版共识强调术前必须完成下丘脑-肿瘤边界的可视化评估，明确将颅咽管瘤分为下丘脑侵犯型、非下丘脑侵犯型两类，该分型直接指导后续治疗策略选择。对于影像学特征不典型的成人患者，推荐常规检测血清甲胎蛋白（AFP）、β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG），排除生殖细胞肿瘤