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- 2026-04-18 发布于福建
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2025法国共识声明:儿童和成人颅咽管瘤的
诊断和管理解读
颅咽管瘤是起源于垂体柄-垂体区域的罕见中枢神经系统上皮性肿瘤,全球
年发病率约为0.5~2/100万人,存在儿童和成人两个发病高峰,由于肿瘤毗邻下
丘脑、视神经、颈内动脉等重要结构,治疗后易发生内分泌功能障碍、下丘脑肥
胖、视力损害、认知损伤等严重并发症,患者长期生存质量普遍较差。既往国内
外指南多针对儿童或成人人群单独制定,临床对跨年龄段的规范化诊疗仍存在较
多争议,2025年法国神经肿瘤学学会(SFNO)联合内分泌学、儿科学、放射肿
瘤学、影像医学等多学科团队发布新版《儿童和成人颅咽管瘤诊断和管理共识》,
首次整合全年龄段诊疗路径,明确了多个争议问题的临床推荐,对全球颅咽管瘤
的规范化诊疗具有重要参考价值。
一、诊断共识更新要点
新版共识对颅咽管瘤的诊断分层体系进行了优化,突出多维度评估对治疗决
策的指导价值,核心更新如下:
1.影像学诊断规范更新
共识明确推荐所有疑似颅咽管瘤的患者,均需完善头颅磁共振成像(MRI)
平扫+动态增强扫描,为清晰显示钙化病灶补充CT检查,区别于既往指南,新版
共识强调术前必须完成下丘脑-肿瘤边界的可视化评估,明确将颅咽管瘤分为下
丘脑侵犯型、非下丘脑侵犯型两类,该分型直
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