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成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南

【摘要】先天性心脏病是导致肺动脉高压的常见因素。近年来，随着成人先天

性心脏病相关肺动脉高压领域的研究进展，诊断和治疗策略也在不断更新。为了

指导临床诊疗工作，中华医学会心血管病学分会、中国医师协会心血管内科医师

分会和中华心血管病杂志编辑委员会组织相关专家，根据国内外最新临床研究成

果，尤其是基于国人的循证医学证据制订该指南，旨在进一步规范我国成人先天

性心脏病相关肺动脉高压的临床诊断和治疗。

【关键词】肺动脉高压；成人先天性心脏病；诊断；治疗

肺高血压是一类与心血管及呼吸等多种系统相关的疾病。肺动脉高压（pul

monaryarterialhypertension，PAH）是指肺高血压中由各种病因导致的肺小

动脉重塑致压力和阻力增高所形成的临床症候群。先天性疾病是导致肺高血压的

最常见因素之一，涉及各类肺高血压[1-3］。在我国，45.2%的PAH与先天性

心脏病（congenitalheartdisease，CHD）相关［l，3」。近年来，成人先天

性心脏病相关肺动脉高压（PAHassociatedwithadultcongenitalheartdi

Sease，PAH-ACHD）领域取得了明显进展，诊断和治疗策略不断更新。为更好地

指导我国临床医师的诊疗