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肾上腺皮质功能不全疾病防治指南解读

一、指南核心定义与疾病分类

指南明确，肾上腺皮质功能不全的核心定义为：各种原因导致基础或应激状态下，肾上腺皮质分泌的糖皮质激素、盐皮质激素（部分患者合并性激素）不足，引发的代谢紊乱、多系统功能异常综合征。其分类主要基于病因和病程，具体如下：

（一）按病因分类

原发性肾上腺皮质功能减退症：又称艾迪生病（Addisondisease），系肾上腺皮质本身病变所致，病变直接累及肾上腺皮质，导致激素合成、分泌能力下降。其中，自身免疫性肾上腺炎是最常见病因，约占原发性病例的80%，常可合并其他自身免疫性疾病（如自身免疫性甲状腺病、1型糖尿病等）；其他病因还包括感染（结核、系统性真菌感染等）、肾上腺转移性癌肿、血管病变、双侧肾上腺切除等。

继发性肾上腺皮质功能减退症：由下丘脑或垂体病变引发，导致促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）合成或转运障碍，间接影响肾上腺皮质激素分泌。常见病因包括下丘脑-垂体肿瘤、炎症、创伤、长期使用外源性大剂量糖皮质激素（抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能）等。

（二）按病程分类

慢性肾上腺皮质功能不全：起病缓慢，病程迁延数月至数年，症状逐渐显现，早期表现不典型，易被漏诊、误诊。多由双侧肾上腺皮质破坏、下丘脑-垂体功能长期减退或激素合成酶缺陷所致，患者可长期维持相对稳定状态，但若未规范治疗，易在应激状态下加重