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中国重症肌无力诊断和治疗指南2025

前言

重症肌无力是一种由自身抗体介导的获得性神经肌肉接头传递障碍性疾病，其主要临床特征为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。近年来，随着医学研究的深入和诊疗技术的进步，重症肌无力的诊断和治疗策略不断更新。为进一步规范我国重症肌无力的临床诊疗行为，提高医疗质量，保障患者权益，由中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组牵头，组织国内相关领域专家，在参考国内外最新研究进展和指南共识的基础上，结合我国实际情况，制定了本指南。本指南旨在为我国临床医师提供关于重症肌无力诊断、治疗及长期管理的循证医学建议，以期改善患者预后，提高生活质量。

一、诊断

（一）临床表现

重症肌无力患者的临床表现具有显著的个体差异和波动性。首发症状多为眼外肌受累，表现为上睑下垂、复视，可单侧或双侧，或左右交替出现。随着病情进展，逐步累及其他骨骼肌群，可出现面部表情肌无力、咀嚼无力、吞咽困难、构音障碍等延髓肌受累症状，以及颈肌、四肢近端肌群无力，严重者可累及呼吸肌，导致呼吸困难，危及生命，称为重症肌无力危象。

肌无力症状具有“晨轻暮重”的特点，即晨起或休息后症状减轻，午后或劳累后症状加重。部分患者的症状可长期局限于眼外肌，称为眼肌型重症肌无力；而病情累及全身骨骼肌者，则称为全身型重症肌无力。

（二）辅助检查

1.新斯的明试验：为临床