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中国特发性肺纤维化诊治专家共识（2026版）

前言

特发性肺纤维化是一种病因不明、呈慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病。其病变主要局限于肺部，组织病理学和（或）胸部高分辨率CT（HRCT）特征表现为普通型间质性肺炎（UIP）。IPF患者主要表现为进行性加重的呼吸困难、肺功能减退以及预后较差，中位生存期仅为2至4年，被称为“不是癌症的癌症”。近年来，随着对IPF发病机制认识的深入，抗纤维化药物的临床应用普及，以及高分辨率CT影像学技术的进步，IPF的诊治策略发生了显著变化。为了进一步规范我国IPF的临床诊治，提高诊疗水平，改善患者预后，结合最新的国际指南进展及我国临床实践数据，特制定本共识。本共识旨在为临床医生提供具有可操作性的指导意见，涵盖IPF的诊断、治疗、急性加重处理及全程管理等关键环节。

一、流行病学与危险因素

IPF的发病率随年龄增长而显著升高，通常在50岁以后发病，男性发病率略高于女性，且吸烟者风险显著增加。虽然被称为“特发性”，但研究表明，某些环境暴露和遗传易感性在疾病发生中起重要作用。

1.遗传因素

家族性肺纤维化约占IPF病例的2%至20%，存在家族史的人群患病风险明显增加。目前已发现多个易感基因位点（如MUC5B、TERT、TERC等），这些基因的突变可能与肺泡上皮细胞修复障碍及端粒缩短有关。在临床实践中，对于有家族史的患者，应建议进行遗传咨询，并对直系亲属进行必