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原发性胆汁性胆管炎诊治总结2026

由国家卫生健康委员会制定的《原发性胆汁性胆管炎（PBC）诊疗指南（2025年版）》的正式发布，给PBC的规范诊疗提供了指导。

本文旨在对该指南进行系统梳理与解读，帮助临床医生更好地理解指南要点、亮点和更新点，提升PBC诊疗水平。

一、指南背景与意义

PBC旧称「原发性胆汁性肝硬化」，是一种以肝内小胆管非化脓性破坏为特征的慢性自身免疫性胆汁淤积性疾病。

新版指南在2018年版基础上进行了多项更新，更贴近临床实际，尤其强调早期诊断、个体化治疗和长期管理。

二、流行病学与病因更新

更新前观点：PBC是一种极度好发于女性的疾病，传统认为女性和男性的比例高达9:1。这意味着在10名患者中，约有9名是女性，1名是男性。因此，临床印象一直聚焦于中老年女性群体。

更新后观点：新版指南基于最新的亚洲人群数据（包括中国大陆、香港、台湾及日本、韩国的队列研究）指出，女性和男性的比例已显著下降至（3.9~6.2）:1（男性患者并不是以前认为的那样少）。

临床意义：这一更新的核心临床意义在于纠正了「PBC极少发生于男性」的传统偏见。指南特别提醒临床医生，在遇到原因不明的ALP、GGT升高的男性患者时，也应将PBC纳入鉴别诊断范围，避免漏诊。

此外，指南明确指出：「PBC患者发生肝细胞癌的风险增加，尤其是男性或已发展为肝硬化的患者」，这