结缔组织病间质性肺病.ppt

结缔组织病的肺间质病变

Interstitiallungdisease

associatedwithconnectivetissuedisease郑州大学第一附属医院风湿免疫科高冠民

什么是结缔组织病CTDCTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢性系统性自身免疫性疾病肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组织而易受累。早期诊断和分型是治疗的关键

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结缔组织病可引起哪些肺部表现肺间质疾病ILD；肺血管疾病；弥漫性肺泡出血；细支气管炎；肺实质结节；胸膜改变；其他,如呼吸肌无力、吸入性肺炎等

什么是间质性肺病ILD定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。临床特点:1．进行性呼吸困难；2．X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影；3．肺功能大多数呈限制性通气功能障碍,DLCO降低和静息/运动时PA-aO2异常增大；4．组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化,伴或不伴肉芽肿或血管炎。

已知原因的DPLD,如药物所致,胶原血管疾病特发性间质性肺炎IIP肉芽肿所致DPLD,如结节病其他类型的DPLD,如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化IPF/UIP除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病RBILD隐原