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吉兰-巴雷综合征合并自主神经功能障碍管理专家共识（2026版）

前言

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病，主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、腱反射减低或消失，严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。除了运动和感觉神经受累外，自主神经功能障碍是GBS常见的严重并发症，也是导致患者死亡的主要原因之一。随着神经免疫学及重症监护技术的发展，临床对GBS合并自主神经功能障碍的认识不断深入。为了规范我国神经科医师对该并发症的评估、监测及治疗行为，改善患者预后，特组织相关领域专家，在参考国内外最新研究成果及临床实践经验的基础上，制定本专家共识。本共识旨在提供基于循证医学证据的临床建议，为各级医疗机构医师提供切实可行的指导。

一、流行病学与病理生理机制

1.流行病学特征

吉兰-巴雷综合征在全球范围内均有发生，年发病率为（0.4~2.4）/10万人。自主神经功能障碍在GBS患者中的发生率较高，临床研究数据显示，约50%至70%的GBS患者会出现不同程度的自主神经功能受累表现。虽然大部分自主神经症状较轻且具有自限性，但约20%的重症患者会表现为危及生命的血流动力学波动、心律失常甚至心搏骤停。自主神经功能障碍的严重程度往往与肢体瘫痪的严重程度呈正相关，尤其在需要机械通气的患者中更为显著。此外，特定亚型如急性运动轴索型神经病（AMAN）和急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）相较于经典的急性炎