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小儿过敏性紫癜规范化诊疗共识(2026版)

前言与流行病学特征

过敏性紫癜（HSP），近年来在国际学术界更倾向于被命名为IgA血管炎，是一种由IgA免疫复合物介导的累及小血管的系统性血管炎。作为儿童时期最常见的血管炎，其发病率呈逐年上升趋势，尽管该疾病具有自限性，但其肾脏受累即紫癜性肾炎（HSPN）的严重程度直接决定了患儿的远期预后。为了进一步规范临床诊疗行为，提升诊疗水平，改善患儿生活质量，本共识在既往国内外指南基础上，结合最新的循证医学证据与临床实践经验，对2026版小儿过敏性紫癜的规范化诊疗进行了全面更新与细化。

本病主要发生于2-8岁的儿童，发病率在冬春季较高，男性略多于女性。虽然多数患儿预后良好，但约有1%-2%的患儿可能进展为终末期肾病（ESRD），因此，早期识别高危因素、及时干预至关重要。本共识旨在为各级医疗机构儿科医师提供具有可操作性的临床指导建议。

病因与发病机制

免疫学异常机制

本病的核心发病机制在于IgA1分子的异常糖基化。正常情况下，IgA1分子铰链区含有O-连接的半乳糖残基，而在HSP患儿中，由于β1,3-半乳糖基转移酶活性降低，导致半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）产生增多。机体针对这些异常结构的IgA1产生IgG自身抗体，形成循环免疫复合物（CIC）。这些大分子的免疫复合物难以被肝脏清除，最终沉积在全身小血管壁（主要是皮肤、胃肠道、关节和肾脏的