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2025ATS临床实践指南：儿童进行性肺动脉高压的介入治疗策略

目录

02

诊断评估标准

01

疾病概述与背景

03

介入治疗适应症

04

介入技术与操作

05

围手术期管理

06

随访与指南实施

疾病概述与背景

01

肺动脉高压定义与分类

血流动力学定义

基于右心导管测量，静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg（海平面），伴肺血管阻力（PVR）≥3Wood单位。儿童患者需结合体表面积校正值评估。

临床分类（五大类）：

第1类：特发性/遗传性肺动脉高压（如BMPR2基因突变）。

第2类：左心疾病相关性（如先天性心脏病术后残余分流）。

肺动脉高压定义与分类

肺动脉高压定义与分类

肺部疾病/缺氧性（如支气管肺发育不良）。

第3类

慢性血栓栓塞性（罕见于儿童）。

第4类

多因素或不明机制（如结缔组织病相关）。

第5类

儿童肺动脉高压的病理生理机制与成人存在显著差异，需关注肺血管发育异常、心脏适应性改变及生长相关动态变化。

儿童肺血管平滑肌细胞增殖能力更强，易早期出现不可逆性血管壁增厚和管腔狭窄。

肺血管重构更活跃

儿童右心室壁薄，面对后负荷增加时更易发生衰竭，且常合并左心室发育受限（如先心病相关PAH）。

右心室代偿能力有限

青春期激素变化可能加速病情进展，需动态评估血流动力学参数。

生长因素影响

儿童特异性病理生理特点

流行病学与风险因素分析

流行病学特征

发病率：儿童特