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中国皮肌炎诊疗指南2025版

一、术语定义

1.皮肌炎（DM）：是一种特发性炎症性肌病，以对称性近端肌无力、特征性皮肤损害为核心表现，可累及肺、心脏、消化道等多器官，合并恶性肿瘤风险显著高于普通人群。

2.临床无肌病性皮肌炎（CADM）：具有DM特征性皮肤损害，持续6个月以上无肌无力、肌酶升高证据，部分患者可出现亚临床肌损伤，进展为经典DM比例约10%~30%。

3.特发性炎性肌病相关间质性肺疾病（IIM-ILD）：DM最常见的致死性并发症，约40%DM患者合并ILD，其中CADM合并快速进展型ILD（RP-ILD）比例可达60%以上。

4.肌炎特异性自身抗体（MSA）：仅在特发性炎性肌病中出现，与DM特定临床表型、预后直接相关，包括抗MDA5抗体、抗Mi-2抗体、抗TIF1γ抗体、抗NXP2抗体、抗SRP抗体等。

5.肌炎相关性自身抗体（MAA）：可出现在特发性炎性肌病及其他自身免疫病中，包括抗Ro-52抗体、抗U1RNP抗体等。

二、流行病学

我国DM发病率为（0.5~8.4）/10万人口，发病呈双峰分布，第一个高峰为10~15岁儿童，第二个高峰为45~65岁成人，女性发病率约为男性的2倍。恶性肿瘤相关DM占成人DM的15%~30%，40岁以上人群恶性肿瘤合并率可达40%以上；我国DM患者ILD整体患病率为36.2%，抗MDA5抗体阳性患者ILD患病率超过90%，RP