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中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南

目

CONTENTS

录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

急性期治疗

04

预防复发治疗

05

特殊人群管理

06

指南实施与展望

01

疾病概述

定义与分类

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种以免疫系统异常激活为特征的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，主要靶向视神经和脊髓。其核心病理机制为水通道蛋白4（AQP4）抗体介导的星形胶质细胞损伤，导致继发性髓鞘脱失和神经功能障碍。

免疫介导性疾病

根据血清AQP4抗体状态可分为AQP4-IgG阳性型（占70%-80%）和阴性型。阳性型具有更高复发风险及典型影像学表现；阴性型可能与其他自身抗体（如MOG-IgG）相关，需结合临床与影像特征综合诊断。

临床分型

流行病学特征

性别与年龄分布

NMOSD具有显著性别差异，女性占比高达80%-90%，男女比例约1:9。发病高峰年龄为30-40岁，但儿童及老年人亦可发病，儿童患者约占5%-10%。

合并症特点

约40%患者合并其他自身免疫疾病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征），需筛查抗核抗体等免疫指标。

地域差异

亚洲人群发病率高于欧美，中国、日本等地区患病率约为1.5-4/10万，可能与遗传易感性（如HLA-DRB103等位基因）和环境因素相关。

AQP4-IgG通过补体依赖的细胞毒性作用攻击星形胶质细胞足突，导致血脑屏障破坏、炎症细胞浸润及神经元损伤