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妊娠合并血友病汇报人：妇产科临床培训组

目录疾病概述与流行病学妊娠期凝血生理与病理机制产前评估与监测策略分娩期管理与多学科协作产后管理及远期随访0102030405

疾病概述与流行病学01

血友病核心概念血友病是一组X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，因凝血因子缺乏导致凝血功能障碍血友病A凝血因子VIII（FVIII）缺乏，约占血友病的80%-85%血友病B凝血因子IX（FIX）缺乏，约占15%-20%严重程度分级分型因子活性水平出血特征重型1%自发性关节/肌肉出血中型1%-5%轻微外伤后出血轻型5%-40%手术或创伤后出血

妊娠合并血友病的流行病学特征1/5000血友病在男性中的发病率女性携带者FVIII/FIX活性女性携带者FVIII/FIX活性可低于40%，达到轻型血友病标准Lyon化偏移极少数女性因X染色体失活偏移（Lyon化偏移），因子活性极低，表现为中重型血友病妊娠前未诊断妊娠前未被诊断的轻型血友病携带者，可能在孕期或产后首次出现严重出血临床警示：对有血友病家族史的孕妇，必须于孕前或早孕期进行凝血因子活性筛查

妊娠期凝血生理与病理机制02

正常妊娠期凝血系统的生理变化150%-200%FVIII活性升高4-6g/L纤维蛋白原水平大幅升高vWF水平变化轻度上升FIX活性变化血友病A携带者孕期FVIII可能自我纠正至安全水平FVIII活性显著升高可达150%-200%血友病