肌萎缩侧索硬化诊疗共识重点2026.pptx

肌萎缩侧索硬化诊疗共识重点

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疾病概述

2026版共识最核心的变革是采用“黄金海岸标准”，取代了ElEscorial/Awaji分级框架。其核心诊断条件强调进行性运动功能恶化，并要求至少一个区域同时存在上、下运动神经元体征，或两个区域存在下运动神经元体征，同时必须排除其他病因。共识强调在脑干、颈、胸、腰骶四个节段系统寻找上下运动神经元受累体征。同芯针肌电图是评估下运动神经元损害的基础，需在上述四个节段进行检查，寻找进行性失神经与慢性神经再生支配共存的典型表现。治疗包括药物延缓病情（如利鲁唑、依达拉奉、基因特异性药物托夫