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鼻部自身免疫病汇报人：风湿免疫科

目录鼻部自身免疫病概述常见疾病类型与临床特征发病机制与免疫学基础诊断策略与鉴别诊断治疗方案与管理原则典型病例分析预后评估与长期管理01020304050607

鼻部自身免疫病概述01

疾病定义与范畴鼻部自身免疫病是指由免疫系统异常激活导致的鼻部结构炎症性损伤免疫介导性损伤自身抗体或免疫细胞攻击鼻部组织多系统受累倾向常伴全身性自身免疫病表现慢性反复性病程难以根治，需长期管理异质性明显不同疾病类型预后差异显著主要疾病类型肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎系统性红斑狼疮干燥综合征复发性多软骨炎

流行病学特征临床意义重大四种疾病发病率对比性别差异多数疾病女性略高，GPA男女比例接近年龄分布40-60岁好发年龄段，但各年龄段均可发病GPA鼻部受累率高达90%以上EGPA鼻部症状常为首发表现RP鼻软骨受累率达50-70%性别差异多数疾病女性略高，但GPA男女比例接近

常见疾病类型与临床特征02

肉芽肿性多血管炎（GPA）鼻塞与脓血涕持续性鼻塞，伴脓性或血性分泌物鼻中隔穿孔晚期常见，导致鞍鼻畸形鼻黏膜溃疡坏死性溃疡，愈合后形成瘢痕鼻窦受累慢性鼻窦炎，可伴骨质破坏全身表现肺部结节肾小球肾炎周围神经病变皮肤紫癜鼻部受累率最高

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）诊断线索哮喘嗜酸性粒细胞增多血管炎EGPA三联征过敏性鼻炎样症状喷嚏、流涕、鼻痒鼻息肉发生率高达60-