骨骼纤维性发育不良综合症解析.pptVIP

骨纤维异常增殖症

(Fibrousdysplasia)

第1页

骨纤维异常增殖症

概念

病因学

临床体现

影像学体现

诊疗

第2页

骨纤维异常增殖症

weletousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience

骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrousdysplasiaofbone,FD)是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的非遗传性骨疾患。可体现为单个骨组织或多骨病损，以畸形疼痛和病理骨折为特点。

第3页

病因学

本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功效紊乱或某些原因造成局部血液循环障碍相关，但均未证明。

目前普遍以为本病不是真性肿瘤。

第4页

临床体现

多发生在青少年，11-30岁为高发年纪范围

发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨多见，

肋骨、颅骨次之；

临床体现为骨肿块(隆起)畸形并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。主要症状为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，肢体过长和弯曲畸形。

病变可生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤，亦可恶

变为巨细胞肉瘤。

第5页

临床分型

多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型：