线状IgA大疱性皮病的诊治.pptxVIP

线状IgA大疱性皮病的诊治汇报人：XXX

疾病概述与流行病学特征疾病定义线状IgA大疱性皮病（LABD）是一种罕见的慢性获得性表皮下水疱病，以基底膜带连续性线状IgA沉积为特征，属于自身免疫性大疱性皮肤病。0.52/100万法国罕见0.22/100万德国罕见0.26/100万新加坡罕见成人型多见于60岁以上人群，发病年龄较晚，病程相对迁延。儿童型好发于5岁以下儿童，女性略多，曾称儿童慢性大疱病。

病因与发病机制药物诱发万古霉素为最常见诱因，其他包括：青霉素利福平磺胺类卡托普利感染相关水痘-带状疱疹病毒感染可诱发本病，为重要的感染相关性病因自身免疫紊乱可合并以下免疫性疾病：溃疡性结肠炎甲亢肿瘤相关可伴发以下恶性肿瘤：慢性淋巴细胞白血病肾细胞癌B细胞淋巴瘤靶抗原分子量为97kD和120kD的蛋白质，为特征性靶抗原IgA沉积位置基底膜带线状IgA沉积为特征性改变：透明板、致密板及其上下区域循环抗基底膜带IgA抗体多位于盐水分离皮肤的表皮侧

临床表现：成人型发病特点发病年龄：青春期后至90岁不等，最常见于60岁以后起病方式：隐匿，病程慢性皮损特征形态：多形性，环形或成群分布的红斑、丘疹、水疱和大疱分布：好发于躯干、四肢、面部、头皮、手足排列：典型呈串珠状环形排列黏膜受累可累及口腔、鼻、咽、眼部黏膜瘙痒明显，但程度轻于疱疹样皮炎

临床表现：儿童型发病特点发病年龄5岁以下儿童，女性略多起病方式