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儿童间质性肺疾病诊断与治疗循证指南总结2026

间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是一组少见的异质

性呼吸系统疾病的总称，以肺间质的炎症或纤维化为特征。主要累及肺间

质和/或小气道或肺泡，故又称弥漫性实质性肺疾病(diffuse

。病因谱广泛且临床表现无

parenchymallungdisease,DPLD)ILD

特异性，其诊断分类和治疗困难。2013年，美国胸科协会发布了主要针

对婴幼儿的儿童ILD(childhoodinterstitiallungdisease,chILD)

分类、评估和管理临床实践指南[¹;同年我国也发布了chILD诊断程序

专家共识[2],并在2018年发布了chILD治疗建议[3]。上述国内外有

关chILD的诊断和治疗专家共识和实践指南，促进了chILD领域的快速

发展。随着二代测序技术的广泛应用，越来越多的肺部单基因遗传相关的

chILD被诊断[4],在识别表征和病因诊断或分类方面取得了长足的进步

[5-6]。在治疗领域，一些出生免疫错