IgG4相关疾病的治疗.pptxVIP

IgG4相关疾病的治疗汇报人：1774165720

疾病概述IgG4相关疾病一种免疫介导的纤维炎症性疾病，可累及多个器官系统血清学标志血清IgG4水平升高（60%-70%患者）病理特征淋巴浆细胞浸润席纹状纤维化闭塞性静脉炎受累器官胰腺、胆管、泪腺、唾液腺、淋巴结、肾脏、肺脏等肿块样病变或器官肿大多器官受累同步或序贯受累部分自行缓解存在自限性病程

治疗原则有症状的器官受累出现临床症状的器官受累情况，需积极干预以缓解症状重要器官功能损害风险关键脏器存在潜在或进行性损伤风险，需预防性治疗疾病进展活跃期疾病处于活动进展阶段，需及时控制以阻止进一步恶化治疗目标控制炎症活动逆转器官损伤改善生活质量预防复发轻症局限型观察等待或局部治疗重症活动型积极全身免疫治疗

一线治疗方案诱导缓解阶段泼尼松剂量0.6mg/kg/天（通常30-40mg/天）评估时间治疗2-4周后评估反应减量说明有效者逐步减量糖皮质激素核心地位30-40mg/天5-10mg/天一线治疗药物，多数患者反应良好诱导缓解期标准剂量维持治疗期剂量维持治疗与评估维持剂量小剂量泼尼松（5-10mg/天）维持疗程时长维持期至少3-6个月个体化调整依据病情个体化调整评估指标临床症状改善、血清IgG4水平下降、影像学病变缩小

二线免疫抑制剂硫唑嘌呤2-2.5mg/kg/天一线选择麦考酚酯1-1.5g/天器官受累明显者甲氨蝶呤10-15mg/周轻中度