获得性大疱性表皮松解症的诊疗.pptxVIP

获得性大疱性表皮松解症的诊疗汇报人：皮肤科

目录EBA疾病概述与流行病学病因与发病机制临床分型与表现诊断与鉴别诊断治疗策略与管理0102030405

EBA疾病概述与流行病学01

疾病定义与流行病学特征罕见发病率特征成人好发人群女性略高性别差异核心定义获得性大疱性表皮松解症（EBA）是一种后天性自身免疫性慢性皮肤病，以表皮下水疱为主要特征，由抗Ⅶ型胶原的自身抗体破坏锚纤维结构所致流行病学特征发病率：罕见，目前缺乏大样本流行病学数据好发人群：多见于成人，儿童和老年人也可发病性别差异：女性发病率略高于男性遗传背景：无遗传背景，与遗传性大疱性表皮松解症本质不同疾病特点轻微机械创伤即可诱发皮肤或黏膜水疱，病程慢性迁延，易复发

病因与发病机制02

发病机制解析抗Ⅶ型胶原自身抗体破坏锚纤维结构，导致真皮-表皮连接分离产生细胞由角质形成细胞和成纤维细胞产生分布位置分布于基底膜致密板下方的锚纤维中功能作用参与维持真皮-表皮连接的稳定性1自身抗体形成患者血清中可检测到抗Ⅶ型胶原的IgG抗体（EBA抗体）2免疫复合物沉积抗体与锚纤维上的抗原结合形成免疫复合物3补体激活引发炎症反应，趋化中性粒细胞至基底膜4结构破坏干扰Ⅶ型胶原与层粘连蛋白的结合，导致基底膜结构破坏5水疱形成表皮与真皮分离，形成表皮下水疱相关疾病：克罗恩病系统性红斑狼疮淀粉样变甲状腺炎

临床分型与表现03

临床分型与典型表现分型好发部位皮