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IPNA临床实践建议：儿童激素敏感型肾病综合征的诊断和治疗

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

初始治疗

04

维持治疗

05

复发管理

06

随访与并发症

疾病概述

01

定义与流行病学

核心定义

儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS）是特发性肾病综合征的主要亚型，以大量蛋白尿（24h尿蛋白≥50mg/kg）、低蛋白血症（血清白蛋白25g/L）、高脂血症及水肿为特征，且对糖皮质激素治疗敏感（4-6周内尿蛋白转阴）。

全球发病率

年龄分布

年发病率因地域和种族差异显著，范围为1.15~16.90/10万儿童，亚洲人群发病率较高，可能与遗传易感性相关。

高发年龄为2-6岁，占儿童肾病综合征病例的80%~90%，男性略多于女性（男女比约2:1）。

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典型三联征

并发症表现

大量蛋白尿导致泡沫尿，低蛋白血症引发全身凹陷性水肿（如眼睑、下肢），高脂血症表现为皮肤黄色瘤或动脉硬化风险增加。

易合并感染（如肺炎链球菌腹膜炎）、血栓栓塞（肾静脉血栓）、急性肾损伤（血容量不足或药物毒性）及电解质紊乱（低钠、低钙）。

临床表现

非典型特征

部分患儿可无显著水肿，仅表现为乏力或食欲减退；肾炎型患者可能伴血尿（肾小球源性）或高血压。

激素反应差异

敏感型患儿激素治疗4周内尿蛋白转阴，耐药型则持续阳性，依赖型在减量或停药2周内复发。

病理生理学基础

足细胞损伤机制

目前认为SSNS与足细