2026课件：病例讨论-t大颗粒淋巴细胞白血病.pptxVIP

病例讨论-t大颗粒淋巴细胞白血病

目录

02

病例介绍

01

疾病概述

03

诊断过程

04

治疗方案

05

讨论分析

06

总结与启示

疾病概述

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定义与流行病学特征

疾病定义

T大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）是一种罕见的慢性淋巴细胞增殖性疾病，以克隆性CD3+CD8+CD57+大颗粒淋巴细胞在外周血、骨髓或脾脏中异常增殖为特征，常伴随自身免疫现象。

危险因素

目前认为与慢性抗原刺激（如病毒感染）、STAT3/STAT5基因突变及免疫调节异常有关，但具体病因尚未完全阐明。

流行病学特点

发病率约为0.2-0.5/100万，中位发病年龄60岁，女性略多于男性；部分患者与类风湿关节炎、纯红细胞再生障碍等自身免疫疾病相关。

肿瘤性淋巴细胞体积较大，胞质丰富且含嗜天青颗粒，核染色质呈块状，免疫表型显示T细胞受体（TCR）克隆性重排。

细胞形态学

肿瘤细胞通过分泌IFN-γ等细胞因子抑制正常造血，同时与骨髓基质细胞交互作用，形成促生存微环境。

微环境作用

约30%-40%患者存在STAT3突变（如Y640F、D661Y），导致JAK-STAT通路持续激活，促进细胞增殖与凋亡抵抗；部分病例涉及STAT5B或TET2基因突变。

分子机制

PD-1/PD-L1通路异常表达可能参与免疫逃逸，部分患者对免疫检查点抑制剂治疗敏感。

免疫逃逸

病理学与分子机制

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03

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典型临床