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肺间质疾病诊疗指南2024

1定义与分类

1.1定义

肺间质疾病（interstitiallungdisease,ILD）又称弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease,DPLD），是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称，临床核心表现为进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症，影像学以双肺弥漫性浸润性病变为主要特征，疾病呈进展性，终末期可导致呼吸衰竭死亡。

1.2分类

2024年中国医师协会呼吸医师分会间质病学组基于2022年ATS/ERS/JRS/ALAT国际ILD分类框架，结