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支气管扩张诊疗标准指南

一、定义与流行病学

支气管扩张症（简称支扩）是由于反复感染、炎症或先天性发育异常等原因，导致支气管壁肌肉和弹性组织破坏，管腔出现不可逆性扩张、变形的慢性气道疾病。核心临床特征为慢性咳嗽、咳大量脓痰，部分患者合并反复咯血及活动后呼吸困难，晚期可进展为慢性肺源性心脏病、呼吸衰竭。

全球支扩患病率存在显著地域与年龄差异：欧洲成人患病率为（5.1~52.3）/10万，亚太地区成人患病率为（3.4~146.6）/10万，我国7省市城区40岁及以上人群支扩患病率为1.2%，其中60岁以上人群患病率升至3.9%，合并慢性阻塞性肺疾病（COPD）的患者支扩检出率高达30%。女性患病率整体高于男性，合并铜绿假单胞菌（PA）定植、反复急性加重的患者5年死亡率约为13%~15%，存在大咯血、严重气流受限的患者预后更差。

二、病因与发病机制

（一）病因分类

1.感染性病因：占病因构成的40%~60%，是我国支扩最常见诱因。其中儿童期麻疹、百日咳、细菌性肺炎是最常见既往史；成人期肺结核、非结核分枝杆菌（NTM）感染、PA慢性感染是病情进展的核心驱动因素；病毒感染（流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒）可加重气道损伤，诱发急性加重。

2.先天性/遗传性病因：占比约10%~15%，包括囊性纤维化（我国罕见，欧美人群占比20%以上）、原发性纤毛运动障碍、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、软骨发育不全