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肺泡蛋白沉积症2025诊疗指南

一、概述

肺泡蛋白沉积症（PulmonaryAlveolarProteinosis，PAP）是一类以肺泡腔内大量蓄积过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的表面活性物质为核心特征的罕见间质性肺疾病。2024年全球罕见病注册数据库数据显示，PAP的人群患病率为0.78/10万，年新发率为0.13/10万，发病年龄覆盖新生儿至85岁人群，其中20~50岁成年患者占比达62%，男性患病率较女性高1.2~1.5倍，与吸烟暴露的性别差异显著相关。

根据发病机制，2025版指南将PAP分为三类核心亚型：

1.自身免疫性PAP（aPAP）：占总病例数的89%，因体内产生抗粒细胞-