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幼年特发性关节炎诊疗共识

一、定义与流行病学

幼年特发性关节炎（JuvenileIdiopathicArthritis，JIA）是一组异质性慢性炎症性疾病，定义为16岁前起病、持续6周以上、病因不明的关节炎症，需除外感染、创伤、肿瘤、其他自身免疫性疾病等继发性关节病变，是儿童期最常见的慢性风湿性疾病，也是导致儿童残疾和视力损害的重要原因之一。

全球JIA总患病率为（16~150）/10万，不同地区和人种存在显著差异：北欧高加索人群患病率最高可达150/10万，亚洲人群患病率约为（16~39）/10万，我国近期多中心流行病学调查显示国内儿童JIA患病率约为23.2/10万，估算现有患儿约50~60万。发病年龄存在亚型特异性：少关节型JIA高发年龄为1~3岁，多关节型类风湿因子（RF）阳性型高发年龄为10~16岁，全身型JIA发病高峰为2~4岁。性别分布同样存在亚型差异：少关节型、多关节型JIA女性患儿占比约60%~70%，全身型JIA男女比例约1.1:1，附着点炎相关关节炎（ERA）男性占比可达70%~80%。

二、病因与发病机制

JIA的发病是遗传易感性、环境触发因素与免疫紊乱共同作用的结果：

1.遗传因素：目前已确认30余个JIA易感基因，其中人类白细胞抗原（HLA）位点贡献最大：HLA-DRB1*08、HLA-DRB1*11与少关节型JIA相关，HLA-DRB1*04与R