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血栓性血小板减少性紫癜救治指南

一、诊断规范

（一）诊断要点

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种基于血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）缺乏介导的血栓性微血管病（TMA），核心特征为微血管内血小板聚集形成微血栓，消耗性血小板减少、红细胞机械性碎裂，同时伴随多器官缺血损伤。根据病因可分为遗传性TTP（cTTP，Upshaw-Schulman综合征）和获得性TTP，后者又可分为免疫性TTP（iTTP，占获得性TTP的95%以上）和继发性TTP。

临床上符合“血小板减少+微血管病性溶血性贫血”两大核心表现，无其他明确病因解释时，即可临床拟诊TTP，启动急救处置。传统所谓“五联征”（血小板减少、微血管病性溶血、神经精神症状、肾功能损伤、发热）仅见于不到30%的典型患者，不能作为诊断必需条件，避免因等待五联征完善延误救治。

（二）诊断标准与分层

1.必备筛查指标

（1）血小板计数：血小板100×10^9/L，且排除其他病因导致的血小板减少；首诊患者中超过90%血小板计数30×10^9/L，多数10×10^9/L。

（2）微血管病性溶血性贫血（MAHA）：血红蛋白100g/L，网织红细胞计数升高（多4%，溶血急性期可10%），外周血涂片红细胞碎片（裂红细胞）比例1%，血清乳酸脱氢酶（LDH）升高（超过正常上限2倍以上），结合珠蛋白降低或消失，间接胆红素升高，Coombs试验阴性（少