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血管神经性水肿急诊救治指南

一、疾病概述与急诊识别

血管神经性水肿（AngioneuroticEdema，ANE）又称血管性水肿，是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，分为遗传性血管性水肿（HereditaryAngioedema，HAE）、获得性血管性水肿（AcquiredAngioedema，AAE）和过敏介导的急性血管性水肿三类，其中累及上呼吸道、喉头的发作可快速导致气道梗阻死亡，是急诊需优先处置的急危重症。

据全球流行病学数据显示，HAE的发病率约为1/50000~1/10000，约30%~50%的患者首次发作发生于10岁前，超过60%的患者一生中会出现至少1次喉头水肿发作，未得到规范预防治疗的HAE患者病死率高达25%~40%，死亡多发生于发病后30分钟~24小时内。过敏介导的血管性水肿更为常见，占急诊血管性水肿就诊患者的70%以上，多由食物、药物诱发，其中血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）诱导的血管性水肿占药物源性病例的60%，总体病死率约为2.1%，喉头水肿发作时病死率升高至11%。

急诊识别需优先围绕致命性发作的预警特征开展，核心识别要点如下：

1.临床表现特征：水肿多发生于组织疏松部位，如眼睑、口唇、舌、咽喉、生殖器及四肢末端，皮损为边界不清的局限性非凹陷性水肿，肤色正常或淡红，通常无瘙痒，仅伴轻度胀感或麻木感；过敏介导型可合并荨麻疹、皮肤瘙痒，HA