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- 2026-08-09 发布于四川
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吉兰-巴雷综合征急性期诊疗与康复指南(2025)
吉兰-巴雷综合征(Guillain-BarréSyndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要表现为急性进行性对称性弛缓性肢体瘫痪、腱反射减弱或消失,伴有感觉障碍。该疾病病情进展迅速,严重者可出现呼吸肌麻痹危及生命。本指南旨在规范吉兰-巴雷综合征急性期的诊疗行为,优化康复流程,以改善患者预后,降低致残率和死亡率。
一、流行病学与病因学机制
吉兰-巴雷综合征是全球范围内引起急性弛缓性瘫痪最常见的原因之一。其年发病率约为0.4至1.7例/10万人,可见于任何年龄阶段,但呈现双峰分布特征,即青年人和老年人发病率较高。男性发病率略高于女性。该病全年均可发病,无明显的季节性差异,但在部分地区,夏季发病率略有上升,这可能与空肠弯曲菌的感染季节有关。
从病因学角度分析,GBS被认为是一种由感染前驱事件触发的自身免疫性疾病。约三分之二的患者在发病前1至3周内有明确的前驱感染史,其中呼吸道感染和胃肠道感染最为常见。
(一)感染诱因
空肠弯曲菌感染是GBS最常见的诱发因素,特别是在轴索型GBS(AMAN/AMSAN)中。CJ脂多糖表面的寡糖结构与周围神经节苷脂(如GM1、GD1a等)存在分子模拟,导致机体产生抗神经节苷脂抗体,攻击周围神经的郎飞结或轴膜。此外,巨细胞病毒、EB病毒、寨卡病毒、肺炎支原体以及乙肝病毒(HBV)等也被报道与
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