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基层出血性疾病应急救治指南

一、定义与分类

出血性疾病是指因止血功能缺陷导致的自发性出血或轻微创伤后出血不止的一类疾病，基层临床中最常见的为获得性出血性疾病，遗传性出血性疾病占比约10%~15%。根据发病机制可分为以下四类：

1.血管壁异常型：占基层出血性疾病就诊量的23%，常见为过敏性紫癜、单纯性紫癜、维生素C缺乏症、感染相关性血管损伤，特点为皮肤黏膜瘀点瘀斑，深部组织出血少见。

2.血小板异常型：占比最高，约45%，分为血小板数量异常（特发性血小板减少性紫癜ITP、药物性血小板减少、化疗相关性血小板减少，血小板计数50×10^9/L时出血风险显著升高，20×10^9/L时自发性颅内出血风险达7.2%）和血小板功能异常（遗传性血小板无力症、阿司匹林等药物诱导的获得性功能异常），特点为皮肤黏膜广泛出血，可伴月经过多、消化道出血。

3.凝血因子异常型：占比约22%，分为遗传性（血友病A：因子VIII缺乏，占遗传性凝血疾病的80%~85%；血友病B：因子IX缺乏，占10%~15%；血管性血友病vWD，最常见的遗传性出血性疾病，人群患病率约1/1000）和获得性（维生素K缺乏、肝病相关性凝血因子合成减少、弥散性血管内凝血DIC、抗凝药物过量，其中华法林过量导致的出血占获得性凝血异常出血的60%以上），特点为深部肌肉血肿、关节腔出血、创伤后延迟出血。

4.纤维蛋白溶解异常型：占比约