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2023JSH实践指南：血液恶性肿瘤—I.白血病-2.急性早幼粒细胞白血病精准诊疗方案与临床实践

目录第一章第二章第三章急性早幼粒细胞白血病概述流行病学与病因分析临床表现与症状诊断

目录第四章第五章第六章诊断标准与方法分类与风险分层系统治疗原则与目标

目录第七章第八章第九章具体治疗方案实施并发症预防与管理预后评估与随访策略

急性早幼粒细胞白血病概述1.

APL定义及临床特征急性早幼粒细胞白血病（APL）是急性髓系白血病（AML）中的M3亚型，以骨髓中异常早幼粒细胞大量增殖为特征，占AML病例的5%-8%。特殊亚型白血病患者常表现为严重出血倾向（如皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血）、贫血相关症状（乏力、苍白）及感染易感性，部分病例可合并弥散性血管内凝血（DIC）。典型临床表现骨髓涂片可见早幼粒细胞胞质内富含粗大颗粒、Auer小体及“柴捆细胞”，POX染色强阳性，α-NAE染色不受抑制。形态学标志

90%以上APL患者存在t(15;17)(q24;q21)染色体易位，形成PML-RARA融合基因，导致早幼粒细胞分化阻滞和凋亡抑制。染色体易位驱动异常早幼粒细胞释放促凝物质（如组织因子），激活凝血级联反应，引发DIC，是APL高死亡率的主要原因之一。凝血功能障碍机制全反式维甲酸（ATRA）和砷剂通过降解PML-RARA融合蛋白，分别诱导细胞分化和凋亡，成为APL治疗的核心药物。靶向治疗基础少数病