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库欣综合征急症救治指南

一、定义与病理生理基础

库欣综合征急症又称库欣危象，是库欣综合征患者在感染、手术、创伤、分娩、突然中断糖皮质激素治疗等应激诱因作用下，皮质醇分泌急剧大量增加，导致自身代谢、循环、免疫调节系统严重紊乱，进而出现的以急性循环衰竭、严重电解质紊乱、意识障碍为核心表现的致死性临床急症，死亡率可达25%~50%，属于内分泌科急危重症范畴。库欣综合征患者长期处于高皮质醇血症状态，一方面抑制下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴，导致对应激的代偿调节能力受损；另一方面高皮质醇可促进糖原异生、拮抗胰岛素作用引发严重高血糖，激活盐皮质激素受体导致水钠潴留、钾离子过度丢失，同时抑制免疫炎症反应，增加感染风险且感染难以局限，多重因素共同作用下可快速进展为多器官功能衰竭。

临床最常见的库欣危象类型为肾上腺皮质腺瘤/癌自发破裂出血或梗死，占所有库欣危象病例的40%~50%；其次为长期外源性糖皮质激素治疗导致的HPA轴抑制，患者突发应激后内源性激素分泌无法代偿，同时外源性剂量未及时调整引发的危象，占比约25%；异位ACTH综合征由于皮质醇升高速度快、幅度大，诱发危象的概率显著高于库欣病，约占危象病例的15%~20%。

二、病因与诱因

（一）基础病因

1.内源性库欣综合征：①垂体ACTH腺瘤（库欣病）：约占内源性库欣综合征的70%，大腺瘤压迫垂体、腺瘤突发出血可直接诱发危象；②肾上腺皮质病变