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尿崩症急性发作救治指南

一、快速识别与初始评估

尿崩症急性发作的核心病理改变是抗利尿激素（ADH）缺乏（中枢性尿崩症）或肾脏对ADH反应不敏感（肾性尿崩症），导致肾脏大量排泄低渗尿，引发进行性高钠血症、脱水，若未及时干预可进展为脑功能损伤、多器官衰竭甚至死亡，快速识别与规范初始评估是救治成功的基础。

（一）核心识别要点

1.核心临床表现：尿崩症急性发作患者最突出的表现为突发显著多尿，24小时尿量多超过4L，中枢性尿崩症发作患者尿量可达8-12L；伴随症状为突发烦渴多饮，若患者存在意识障碍、渴觉中枢受损（如颅脑损伤、手术累及下丘脑）无法主动饮水，脱水症状会快速进展。重度脱水时可出现皮肤黏膜干燥、弹性下降、心率增快（＞100次/分）、血压下降，中枢神经系统症状最早出现且最为凶险，表现为头痛、烦躁、谵妄、嗜睡、昏迷，部分患者可出现癫痫发作，严重高钠血症可引发不可逆脑桥中央髓鞘溶解或脑疝。

2.高危人群识别：存在以下高危因素的患者出现突发多尿症状时需首先考虑尿崩症急性发作：①颅脑外伤、下丘脑-垂体区域手术（如经鼻蝶垂体瘤切除术、颅咽管瘤切除术）；②鞍区肿瘤（垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤）浸润破坏下丘脑神经垂体束；③中枢神经系统感染（脑膜炎、脑炎）累及垂体柄；④特发性或遗传性中枢性尿崩症停用去氨加压素等替代治疗；⑤长期使用锂剂、两性霉素B、顺铂、氨基糖苷类药物诱发肾性尿崩症急性加重；⑥家