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发作性睡病促醒药物治疗指南2023

一、指南适用范围与诊疗背景

本指南针对18岁及以上成人发作性睡病（Narcolepsy）患者的促醒药物治疗提供循证推荐，结合2021-2023年国际睡眠药物临床研究最新进展、美国睡眠医学会（AASM）2021年临床实践更新、中国睡眠研究会2023年发作性睡病诊疗共识内容制定，不涉及儿童发作性睡病、继发性发作性睡病的特殊治疗调整，也不覆盖非药物治疗方案的细节推荐。

发作性睡病是一种慢性中枢性嗜睡疾病，全球患病率约为0.02%-0.18%，中国基于人群的流调数据显示患病率约为0.03%，其中超过70%的患者伴随猝倒发作。该病核心病理机制为下丘脑分泌素（食欲素）神经元缺失导致下丘脑分泌素-1脑脊液水平降低，临床核心症状为难以控制的白天过度嗜睡（EDS）、睡眠发作，多数患者伴随猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉，长期合并认知损害、代谢紊乱、精神情绪异常，严重影响患者学习、工作与生活安全。促醒药物是发作性睡病的一线基础治疗，用于控制核心的白天过度嗜睡症状，本指南针对药物选择、剂量滴定、安全性监测、特殊人群调整给出明确推荐。

二、治疗前评估与药物治疗目标

（一）治疗前基线评估

启动促醒药物治疗前必须完成标准化评估，明确诊断分型与基线病情：

1.分型诊断：通过夜间多导睡眠图（PSG）+次日多次睡眠潜伏期试验（MSLT）明确分型：发作性睡病1型（NT1，伴猝倒/脑脊液